French English
Menu
  • Rechercher un nom de médecin, un service
  • Rechercher un contenu
Select the desired hospital

AP-HP : Un outil simple et disponible en ligne pour prédire la survie à long terme de patients atteints de neuropathie amyloïde familiale après transplantation hépatique

Publié le Page vue 272 fois. Communiqués de presse

Des équipes de l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, de l’Université Paris-Sud, de l’Inserm, et du centre de référence pour les neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF)*, coordonnées par le Pr David Adams, se sont intéressées à l’évaluation de la survie à long terme des patients atteints de neuropathie amyloïde familiale traités par transplantation hépatique.

Leurs travaux, publiés dans Journal of the American College of Cardiology, ont permis de développer un modèle prédictif rapide et simple d’utilisation. L'identification des patients à haut risque ainsi permise doit inciter à la prudence dans le choix de la transplantation hépatique et doit conduire à considérer des stratégies thérapeutiques alternatives.

Le risque de décès après transplantation hépatique pour les patients avec neuropathie amyloïde familiale peut dorénavant être estimé en moins d’une minute grâce à un calculateur en ligne mis à la disposition des praticiens de tous les centres prenant en charge cette pathologie dans le monde.

La neuropathie amyloïde familiale à transthyrétine (NAF) est une maladie génétique rare affectant principalement les nerfs périphériques et le cœur. Elle est due à une mutation du gène de la transthyrétine, une protéine synthétisée notamment par le foie. Il s’agit de la plus grave des neuropathies héréditaires de l’adulte, multi-handicapante et mortelle, très souvent par atteinte cardiaque.

La transplantation hépatique, ou greffe du foie, est le traitement de référence de cette maladie qui concerne plus de 500 patients adultes en France et 10 000 dans le monde. Proposée précocement, elle peut stopper la progression de la maladie.

A ce jour, plus de 2 000 patients ont été transplantés dans le monde. Compte tenu de la pénurie de greffon, l’identification des candidats à haut risque de décès après transplantation hépatique est un enjeu majeur.

Les équipes de cardiologie du Pr Slama et du Dr Algalarrondo de l’Hôpital Antoine-Béclère, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris/Université Paris-Sud, et les équipes de neurologie du Dr Theaudin et du Dr Cauquil de l’Hôpital Bicêtre, AP-HP/Université Paris-Sud, ont étudié les cas de 215 patients pris en charge au sein du centre de référence NNERF* et ayant bénéficié d’une transplantation hépatique réalisée par les équipes des Pr Didier Samuel et Denis Castaing et du Dr Teresa Antonini du Centre Hépato-Biliaire de l’Hôpital Paul-Brousse, AP-HP/Université Paris-Sud.

Au cours du suivi, 84 décès ont été enregistrés, le plus souvent d’un problème cardiaque.  Un modèle pronostique prédisant la probabilité individuelle de décès au cours des 5 premières années après transplantation hépatique a été développé sur la base de l’analyse de 53 paramètres.

Cinq facteurs péjoratifs significatifs ont ainsi été identifiés :

  • des troubles de la marche nécessitant une canne,
  • une hypotension orthostatique (diminution de la pression artérielle lors du passage de la position couchée à debout),
  • une difficulté respiratoire à l'effort,
  • un paramètre de l’électrocardiogramme,
  • l’épaisseur de la paroi entre les ventricules à l’échographie cardiaque.

Pour le Pr David Adams, « l’identification de patients à haut risque représente une avancée majeure et devrait permettre d’alerter les praticiens vis-à-vis de l’option de transplantation hépatique et d’orienter les patients vers des traitements alternatifs : médicaments anti-amyloïdes disponibles ou en essai clinique ou double transplantation foie et cœur ».

Source :

Prediction of Long-Term Survival After Liver Transplantation for Familial Transthyretin Amyloidosis.

Algalarrondo V et al, J Am Coll Cardiol. 2015 Nov 10;

*A PROPOS DU CENTRE DE REFERENCE POUR LES NEUROPATHIES AMYLOÏDES FAMILIALES ET AUTRES NEUROPATHIES PERIPHERIQUES RARES : Il s’agit d’un centre multi-sites  regroupant : - Au sein des Hôpitaux universitaires Paris-Sud de l’Assistance Publique-Hôpitaux de Paris : le service de cardiologie de l’hôpital Antoine-Béclère, le Centre Hépato-Biliaire de l’hôpital Paul-Brousse, le service de neurologie et les laboratoires de l’hôpital Bicêtre; - le service de rééducation de l’hôpital Rothschild, AP-HP.
A PROPOS DE l’AP-HP : L’AP-HP est un centre hospitalier universitaire à dimension européenne mondialement reconnu. Ses 39 hôpitaux accueillent chaque année 7 millions de personnes  malades : en consultation, en urgence, lors d’hospitalisations programmées ou en hospitalisation à domicile. Elle assure un service public de santé pour tous, 24h/24, et c’est pour elle à la fois un devoir et une fierté. L’AP-HP est le premier employeur d’Ile de-France : 95 000 personnes – médecins, chercheurs, paramédicaux, personnels administratifs et ouvriers – y travaillent. https://www.aphp.fr
A PROPOS DE L'UNIVERSITE PARIS-SUD : Au sein de l’Université Paris-Sud, la faculté de médecine Paris-Sud accueille plus de 5000 étudiants sur 7 sites principaux : les hôpitaux de Bicêtre, Paul Brousse, Antoine Béclère, l’Institut Gustave-Roussy, le Centre chirurgical Marie Lannelongue, la Fondation Vallée et le Centre hospitalier sud francilien. La faculté de médecine de Paris-Sud propose un cursus de formation de la PACES au 3ème cycle ainsi que de la formation continue. Son activité de recherche s’articule entre la recherche clinique s’exerçant dans les services hospitaliers, la recherche fondamentale s’exerçant dans les laboratoires et la recherche translationnelle intermédiaire entre la recherche clinique et la recherche fondamentale.  http://www.u-psud.fr

Les coordonnées du service presse

CONTACTER LE SERVICE DE PRESSE DE L'AP-HP

En semaine, merci d’adresser vos demandes par mail à l’adresse service.presse@aphp.fr avec vos coordonnées téléphoniques, nous vous rappellerons dès que possible. Le WE vous pouvez joindre l’astreinte presse au 01 40 27 30 00. Compte-tenu de la situation sanitaire et en cohérence avec les consignes relatives aux visites des patients hospitalisés, nous privilégions les entretiens/interviews dans les bureaux et salles de réunion, en dehors des services de soins

Responsable du pôle presse et réseaux sociaux :

Alizée Barbaro-Feauveaux

Attachée de presse :

Miena Alani

Chargé de communication presse et réseaux sociaux :

Théodore Lopresti


Directrice de la communication et du mécénat de l'AP-HP :

Isabelle Jourdan

Assistance publique Hôpitaux de Paris