Maladies Vasculaires du Foie de l’adulte

Caractéristiques de la maladie

Les maladies vasculaires du foie incluent les obstructions non tumorales des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure (syndrome de Budd-Chiari primitif), de la veine porte (cavernome portal ou thrombose), et les atteintes de la microcirculation hépatique.

Ces affections dites ultra-rares sont caractérisées par

  • l’atteinte préférentielle de l’adulte jeune ;
  • une étiologie multifactorielle où les états prothrombotiques acquis ou héréditaires jouent un grand rôle ;
  • un pronostic spontané extrêmement grave par insuffisance hépatique ou hémorragie de l’hypertension portale.

Une prise en charge multidisciplinaire précoce permet pourtant d’obtenir une espérance de vie et une qualité de vie excellentes. Un des défis de la prise en charge est d’assurer simultanément le contrôle d’un risque élevé de thrombose et d’un risque élevé d’hémorragie.

Organisation de la prise en charge

Le centre de référence a pour triple objectifs :

  1. d’assurer la prise en charge des malades les plus graves ou les plus complexes par la conjonction des expertises suivantes : hépatologie clinique (Service d’Hépatologie, Pr. D. Valla ; incluant une unité de réanimation hépatique, Pr F. Durand ; et un laboratoire d’hémodynamique hépatique, Dr D. Lebrec) ; imagerie diagnostique et en radiologie vasculaire interventionnelle (Service de Radiologie, Pr. V. Vilgrain) ; chirurgie vasculaire et transplantation hépatiques (Pr J. Belghiti) ; diagnostic et traitement des états prothrombotiques (Service d’Hématologie, Pr P. Fenaux ; Laboratoire d’Hématologie, Pr A. Bezeaud) ; biologie moléculaire (Service de Biochimie, Pr. M. Vidaud) ; anatomopathologie (Pr P. Bédossa) ; et médecine interne (Pr B. Fantin). La continuité de la prise en charge de l’enfant à l’adulte est assurée par la collaboration avec le Service d’Hépatologie Pédiatrique de Bicêtre (Pr. O. Bernard).
  2. d’apporter une assistance individuelle aux médecins et autres professionnels de santé ainsi qu’aux malades et au public
  3. de collecter données et échantillons biologiques à des fin d’études cliniques et fondamentales. Dans ce domaine, le centre de référence coordonne une action européenne unissant 11 pays.

Ces missions sont assurées en concertation étroite avec l’Association des Malades des Vaisseaux du Foie (AMVF)

Centre de référence des Maladies Vasculaires du Foie de l’adulte

(Coordonnateur: Pr Dominique-Charles VALLA)
Service d’hépatologie
INSERM U 773

Hôpital Beaujon
Tel : 33 (0)1 40 87 55 97