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La transplantation hépatique : traitement de dernier recours dans la maladie de Wilson ? Neurology Journal publie les résultats d’une étude menée sur 5 ans auprès de 18 jeunes patients

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Foie -
En collaboration avec les équipes de neurologie de l’hôpital Lariboisière AP-HP, d’hépatologie et de transplantation hépatique des hôpitaux Paul Brousse et Bicêtre AP-HP, et portée par le Centre de Référence Maladies Rares (CRMR) de la maladie de Wilson situé à l’Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild, cette étude collaborative démontre l’efficacité et aussi les limites de la transplantation hépatique pour des patients neurologiques extrêmement sévères.

Avec environ mille patients touchés en France, la maladie de Wilson est une maladie génétique rare. Cette affection qui se révèle dans l’enfance ou chez l’adulte jeune entraîne une accumulation de cuivre dans le foie, mais aussi dans plus de 40 % des cas dans l’œil et le cerveau. Depuis les années 80, les chélateurs du cuivre pris quotidiennement et à vie ont transformé le pronostic des patients mais, dans certains cas d’insuffisance hépatique grave, le recours à une transplantation hépatique peut être nécessaire.

20 % des patients avec atteinte neurologique en début de maladie présentent une aggravation des symptômes qui peut conduire à un handicap neurologique très important malgré la mise en place des traitements médicaux habituels. Face à ces situations neurologiques catastrophiques marquées par une pharmaco résistance inexpliquée, se pose la question de la transplantation hépatique pour essayer d’arrêter l’aggravation de la maladie neurologique et permettre une récupération fonctionnelle.

Une cohorte de 18 patients (âge moyen 18 ans) présentant une atteinte neurologique sévère les confinant au lit avec une dépendance totale, ont pu être greffés entre 1994 et 2016. Tous les patients ont eu une évaluation clinique, radiologique et biologique de leur état neurologique et hépatique par les équipes expertes de la maladie de Wilson, avant la greffe et régulièrement ensuite après la greffe, avec des scores d’évaluation dédiés.

Après plus de cinq ans de suivi, les auteurs ont montré que la survie était de 72,2%, les décès survenant essentiellement dans la première année suite à un sepsis. Au dernier suivi, 14 patients étaient en vie avec une amélioration significative de leur état pour la majorité d’entre eux.

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