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Première mondiale à l’hôpital Necker-Enfants malades : reconstruction réussie d’une trachée complète chez une jeune patiente

Publié le Communiqués de presse

Une équipe pluridisciplinaire française regroupant le Dr Frédéric Kolb, chirurgien plasticien à Gustave Roussy, l’équipe de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP / Université Paris-Descartes – Prs Vincent Couloigner et Erea-Noël Garabedian, ORL et Dr Régis Gaudin, chirurgien cardiaque – et le Dr Sacha Mussot, chirurgien thoracique à l’hôpital Marie Lannelongue, a réalisé pour la 1ère fois au monde une reconstruction trachéale complète autologue (à partir de ses propres tissus)  chez une enfant.

Cette intervention, réalisée il y a quatre ans, permet à la patiente de respirer sans trachéotomie et de reprendre une vie normale. Elle a été publiée le 05 avril 2018 dans la revue New England Journal of Medicine.

La prise en charge d’une sténose congénitale trachéobronchique (ou rétrécissement de la trachée et des bronches souches) est particulièrement complexe chez un enfant. Elle a été développée chez l’adulte en 2010 à l’Hôpital Marie Lannelongue par les équipes de Marie Lannelongue et de Gustave Roussy.

Une équipe pluridisciplinaire française a réalisé avec succès en 2014, dans l’environnement pédiatrique adapté sur les plans anesthésique et réanimatoire de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP, une reconstruction trachéale complète autologue chez une patiente, à l’époque âgée de 12 ans.

La patiente, atteinte d’une hypoplasie congénitale de la trachée et des bronches, avait bénéficié dès l’âge de neuf mois d’une trachéobronchoplastie de glissement puis, durant les années suivantes, de plusieurs autres procédures chirurgicales complexes qui lui avaient sauvé la vie mais n’avaient pas permis de rétablir un calibre trachéal satisfaisant du fait de sa croissance.

En 2014, l’intervention a dû être réalisée en urgence du fait d’une dégradation respiratoire aiguë avec pronostic vital engagé de l’enfant. Elle a consisté en une reconstruction totale de la trachée sous circulation extracorporelle à l’aide d’un greffon autologue tubulisé. Le greffon était constitué d’un lambeau libre micro-anastomosé de muscle grand dorsal recouvert de peau et armé d’anneaux cartilagineux costaux (>> voir schéma intégré à la publication).

La patiente, actuellement âgée de 16 ans, a ainsi bénéficié d’une nouvelle trachée qui lui a permis de respirer sans trachéotomie et de reprendre une existence normale, ceci avec quatre ans de recul par rapport à l’intervention.

En l’absence de techniques alternatives actuellement fiables (notamment celles faisant appel à la biothérapie cellulaire et tissulaire), cette première réussite mondiale apparaît comme une incontestable avancée dans la prise en charge des atteintes pédiatriques trachéales sévères et étendues.

Source :

4-Year Follow-up in a Child with a Total Autologous Tracheal Replacement
April 5, 2018 ; N Engl J Med 2018; 378:1355-1357
DOI: 10.1056/NEJMc1800095

À propos de l’AP-HP : L’AP-HP est un centre hospitalier universitaire à dimension européenne mondialement reconnu. Ses 39 hôpitaux accueillent chaque année 10 millions de personnes  malades : en consultation, en urgence, lors d’hospitalisations programmées ou en hospitalisation à domicile. Elle assure un service public de santé pour tous, 24h/24, et c’est pour elle à la fois un devoir et une fierté. L’AP-HP est le premier employeur d’Ile de-France : 100 000 personnes – médecins, chercheurs, paramédicaux, personnels administratifs et ouvriers – y travaillent. http://www.aphp.fr

A propos de l’Hôpital universitaire Necker-Enfants malades : l’Hôpital universitaire Necker-Enfants malades est un hôpital de l’AP-HP situé à Paris dans le 15e arrondissement. Établissement de référence, il propose l’ensemble des spécialités médicales et chirurgicales pédiatriques, un service d’accueil des urgences pédiatriques et une maternité de type 3 et des services adultes très spécialisés (néphrologie, transplantation rénale, hématologie, maladies infectieuses). Il est également le siège du SAMU 75, AP-HP. Hôpital universitaire de recours pour le traitement des pathologies lourdes et complexes, il abrite près de 60 centres de référence ou de compétence de maladies rares. Fortes de cette complémentarité, ses équipes ont développé une approche médicale de haut niveau, appuyée par une forte synergie entre le plateau technique, les unités cliniques et les unités de recherche qui font de l’hôpital un acteur important de la recherche clinique avec plus de 500 projets en cours. Ses 5 000 professionnels prennent en charge plus de 500 000 patients par an, dont près de 17% viennent de province ou de l’étranger.

A propos de Gustave Roussy : Gustave Roussy, premier centre de lutte contre le cancer en Europe, constitue un pôle d’expertise global contre le cancer entièrement dédié aux patients. Il réunit 3 100 professionnels dont les missions sont le soin, la recherche et l’enseignement. – www.gustaveroussy.fr

A propos de l’hôpital Marie Lannelongue : L’hôpital Marie Lannelongue situé au Plessis-Robinson (Hauts de Seine) est l’un des leaders mondiaux dans le traitement des maladies cardiovasculaires et pulmonaires graves et complexes du nouveau-né à l’adulte. Il est le premier centre français pour les greffes cœur-poumons.  Il est labellisé Centre de Référence pour l’Hypertension Pulmonaire et les Maladies Cardiaques Congénitales Complexes. Son unité de recherche et d’innovation développe le premier poumon artificiel mondial, le BIOART-LUNG, qui verra le jour à l’horizon 2020. Il a été financé dans le cadre des programmes d’investissements d’avenir de l’Etat. Il réalise chaque année 10 000 interventions chirurgicales et procédures interventionnelles, 35 000 consultations, et 100 greffes cardiopulmonaires. L’Hôpital Marie Lannelongue est singulier dans le paysage hospitalier français, par son statut privé à but non lucratif, sans dépassement d’honoraires, participant aux missions de service public. Il est adossé à un fonds de dotation pour son autonomie financière. Il assure un rôle d’enseignement auprès des futurs médecins venant du monde entier notamment des universités américaines et canadiennes et accueille également près de 250 étudiants paramédicaux (infirmières, kinésithérapeutes, manipulateurs radio). De taille moyenne avec 1000 salariés et 200 lits, il entretient une approche humaine de chaque patient. Pour en savoir plus, consulter son site www.hopitalmarielannelongue.fr.

A propos de l’Université Paris Descartes : L’Université Paris Descartes, l’université des sciences de l’Homme et de la santé à Paris. Avec ses 9 Unités de Formation et de Recherche (UFR) et son IUT, l’Université Paris Descartes couvre l’ensemble des connaissances en sciences de l’Homme et de la santé. Seule université francilienne réunissant médecine, pharmacie, dentaire et maïeutique, son pôle santé est internationalement reconnu pour la qualité de ses formations et l’excellence de sa recherche.

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