Des équipes de l’hôpital Henri-Mondor AP-HP, spécialisées dans la prise en charge de l’amylose, une maladie rare mutisystémique et évolutive qui engage le pronostic des patients, ont montré que l’infarctus rénal devait être systématiquement suspecté lors d’une dégradation brutale de la fonction rénale. Ces travaux ont fait l’objet d’une publication le 13 mai 2019 dans la revue Mayo Clinic Proceedings.
L’amylose est une maladie systémique caractérisée par la présence de dépôts tissulaires extracellulaires de protéines insolubles dans différents tissus, qui entraînent des dysfonctionnements des organes, notamment du cœur et des reins. Il existe différents types d’amylose (AL, AA, héréditaire…). L’atteinte rénale, connue de longue date, est le plus souvent liée à une accumulation de dépôts amyloïdes directement dans les différents compartiments du parenchyme (tissu) rénal. Elle conduit à une insuffisance rénale chronique qui peut nécessiter une dialyse ou une greffe rénale.
Le groupe de recherche « GRC-Amyloid Research Institute » a été créé sous l’impulsion du Pr Thibaud Damy, du service de cardiologie à l’hôpital Henri-Mondor AP-HP, afin de mieux comprendre les différentes atteintes d’organes causées par les amyloses et ce quelle qu’en soit l’origine. Dans ce cadre, une équipe de l’université Paris Est Créteil et de néphrologie et transplantation de l’hôpital Henri-Mondor AP-HP, dirigée par le Pr Vincent Audard, au sein du centre de référence maladie rare syndrome Néphrotique Idiopathique de l’enfant et de l’adulte (Institut Mondor de Recherche Biomédicale, INSERM U955) a émis l’hypothèse que des infarctus rénaux pouvaient rendre compte de la dégradation parfois brutale de la fonction rénale observée chez certains patients suivis en cardiologie par le centre de référence des amyloses cardiaques de l’hôpital Henri-Mondor AP-HP.
Les équipes ont recherché, en collaboration avec le service de médecine nucléaire de l’hôpital Henri-Mondor du Pr Emmanuel Itti, la présence éventuelle d’infarctus rénaux par la réalisation d’une scintigraphie rénale au 99mTc-DMSA (acid dimercaptosuccinic) chez les patients adressés pour suspicion d’amylose cardiaque.
Le choix de cet examen reposait sur le fait qu’un grand nombre des patients atteints d’amylose ont des contre-indications aux examens standards utilisés habituellement pour la détection des infarctus rénaux tels que le scanner avec injection de produit de contraste iodé (plus de 60% des patients de la cohorte souffraient d’insuffisance rénale) ou bien l’imagerie par résonance magnétique (60% des patients de la cohorte portaient un pacemaker ou un défibrillateur implantable).
Au total, sur les 676 patients adressés au centre de référence amyloses cardiaques entre octobre 2015 et février 2018, 431 avaient une amylose cardiaque confirmée et 87 ont bénéficié d’une scintigraphie rénale.
Trois groupes de patients ont été constitués selon le type d’amylose sous-jacente (24 patients souffraient d’amylose AL ; 24 patients étaient atteints d’amylose héréditaire à transthyretine et 39 patients étaient porteurs d’une amylose à transthyrétine non mutée, amylose dite sénile).
Sur les 87 patients, 18 (ce qui représente 20.7% des patients de la cohorte) avaient un diagnostic d’infarctus rénal. Il n’y avait pas de différence en termes de survenue d’infarctus rénal entre les différents types d’amylose. La fonction rénale de base entre les trois groupes était aussi similaire, mais les patients souffrant d’un infarctus rénal avaient plus souvent une insuffisance rénale aigue au moment de la réalisation de la scintigraphie (44.4% vs 13.2%). A long terme, la survie rénale était significativement réduite en cas d’infarctus rénal (p<0.001) alors que la survie globale des patients était similaire.
Les résultats de cette étude suggèrent ainsi que la prévalence de l’infarctus rénal est probablement sous-estimée, et qu’il doit être systématiquement suspecté en cas de dégradation brutale et significative de la fonction rénale dans un contexte d’amylose cardiaque, et ce quel que soit le type d’amylose sous-jacente. Les mécanismes de ces infarctus rénaux, sont probablement multiples, et semblent associés à un déclin plus rapide de la fonction rénale à long terme. D’autres études seront nécessaires pour confirmer ces premiers résultats, notamment pour discuter de l’intérêt de la prévention de ces infarctus rénaux par anticoagulation curative.
Le Réseau Amylose Mondor a été créé en 2009 au sein de l’hôpital Henri-Mondor AP-HP afin de regrouper l’ensemble des spécialités nécessaires pour une prise en charge pluridisciplinaire et experte des amyloses. Il vise à améliorer la prise en charge et qualité de vie des patients. Depuis 2009, ce sont plus de 2000 patients qui ont été pris en charge pour une suspicion d’amylose.
Source :
Renal Infarction and Its Consequences for Renal Function in Patients With Cardiac Amyloidosis
Available online 15 May 2019
https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2019.02.012
