IGA SCORE

Vous avez été adressé à votre dermatologue pour une maladie appelée pemphigoïde bulleuse (PB). Cette maladie est due à la production d'anticorps anormaux qui se fixent sur votre peau et provoquent des bulles, des démangeaisons et des rougeurs sur votre peau. Jusqu'à présent, la gravité de la pemphigoïde bulleuse était évaluée sur la base du nombre de nouvelles bulles quotidiennes. Néanmoins, cette classification qui repose uniquement sur le nombre de lésions bulleuses est peu pertinente pour évaluer la gravité des formes non bulleuses de PB. En effet, il est important pour apprécier la sévérité de la maladie de tenir compte des lésions urticariennes, des rougeurs et/ou des lésions eczématiformes, fréquemment associées aux bulles, mais qui peuvent également être isolées (sans lésion bulleuse) dans les formes non bulleuses de la maladie. Pour tenir compte de ceci, un groupe d'experts internationaux a mis au point un score de sévérité nommé BPDAI (Bullous Pemphigoid Disease Area Index). Le principal avantage de ce score est la prise compte des lésions cutanées inflammatoires (rougeurs, lésions d’urticaire…) en plus des bulles. Cependant, ce score est complexe et nécessite un temps relativement long pour être complété, rendant son utilisation en pratique quotidienne difficile. C'est pourquoi le groupe de travail sur les maladies bulleuses auto-immunes parrainé par l'Académie européenne de dermatologie a décidé d'étudier la validité d'un score global et simple appelé : score IGA (Investigator Global Assessment) pour l'évaluation de l'étendue et de la sévérité de la maladie chez les patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Le but de cette étude est d'évaluer la validité de ce nouveau score IGA pour déterminer la sévérité de la maladie cutanée (pemphigoïde bulleuse) par rapport à un score plus détaillé (BPDAI : bullous pemphigoid disease area index). Ces scores prennent en compte le nombre et l'étendue des lésions cutanées et muqueuses. Cette étude sera conduite dans plusieurs services de dermatologie, n France et en Europe. Cent cinquante patients seront inclus au sein de cette étude sur une durée de 24 mois.