Immunothérapie précoce par immunoglobulines intraveineuses, cyclophosphamide et methylprednisolone chez des patients avec NEuronopathies Sensitives PAranéoplasiques à anticorps anti-Hu
NESPA
AP-HP
URC Pitié-Salpêtrière (HUPSL)
PSIMARAS Dimitri
AP-HP - Hôpital La Pitié-Salpêtrière
Patients
Inclusions en cours
À propos
La maladie neurologique appelée « neuronopathie sensitive subaiguë » correspondant à des manifestations cliniques neurologiques sensitives (perte de sensibilité, sensations anormales). Ces manifestations cliniques neurologiques sont d’origine « paranéoplasique », c’est à dire en rapport avec la présence d’un cancer, on parle donc de neuronopathies sensitives paranéoplasiques (NSP). La NSP est un syndrome rare qui ne concerne que quelques dizaines de patients dans le monde chaque année. L’origine paranéoplasique est confirmée par l’identification d’un anticorps spécifique (anticorps anti-Hu) présent dans le sang ou dans le liquide céphalo-rachidien. Bien que le mécanisme précis du développement de cette maladie ne soit pas connu, cet anticorps semble jouer un rôle dans l’apparition et l’aggravation des symptômes par dysfonctionnement du système immunitaire. Actuellement, le traitement de cette maladie comprend à la fois le traitement du cancer sous-jacent (chirurgie et/ou radiothérapie et/ou chimiothérapie) et un traitement modulant l’immunité (traitement immun) : les Immunoglobulines Intraveineuses (IgIV). Ce dernier traitement a un effet essentiellement en faveur d’une stabilisation des symptômes neurologiques. Cette recherche vise à renforcer le traitement immun par IgIV en y associant le Cyclophosphamide et la Méthylprednisolone afin de permettre une stabilisation plus rapide des symptômes neurologiques, voire leur amélioration. Ces médicaments sont utilisés couramment dans le traitement de nombreuses maladies auto-immunes. En neurologie, ils sont utilisés seuls ou associés dans les maladies inflammatoires du système nerveux : encéphalites autoimmunes, vascularites (= inflammation des vaisseaux), polynévrites (= inflammation des nerfs), polymyosites (inflammation des muscles). Devant des signes cliniques rapidement progressifs ou particulièrement sévères, ces trois médicaments peuvent être utilisés en combinaison, afin de maximiser leurs résultats thérapeutiques.
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