Impact de la dysrégulation de la température sur le sommeil chez des patients atteints de dysplasie ectodermique hypohidrotique

À propos

Cette étude a pour but d’analyser les conséquences éventuelles de la dysrégulation de la température cutanée dans la dysplasie ectodermique hypohidrotique (DEH) sur le sommeil. En effet, la température centrale agit sur les périodes de sommeil et d’éveil. Le sommeil est favorisé par la diminution de la température centrale qui a lieu en même temps que le pic de sécrétion de mélatonine le soir. Ainsi, l’absence de sudation dans la DEH et donc l’impossibilité de diminuer la température centrale pourrait être responsable de difficultés d’endormissement, d’un retard de phase (décalage dans le temps du sommeil et de l’éveil) et/ou la mauvaise qualité du sommeil rapportés par certains patients. Pour répondre à la question posée, il est prévu d’inclure 40 patients présentant une DEH, suivis au centre des maladies dermatologiques rares (MAGEC) de l’Hôpital Necker Enfants Malades et 40 sujets contrôles non atteints de DEH et ne présentant pas de troubles du sommeil. Dans la recherche proposée, nous allons évaluer un certain nombre de paramètres : - l’efficacité du sommeil par une actimétrie pendant 10 jours : c’est un dispositif constitué d'un accéléromètre et d'un système d'enregistrement dans un petit boîtier porté en général au poignet, au contact de la peau comme une montre permettant d'enregistrer les mouvements corporels en vie réelle pendant plusieurs jours. L’analyse des données permet d’avoir une estimation du rythme veille-sommeil, de la qualité et la quantité du sommeil. - L’architecture du sommeil sur une nuit par une polysomnographie : cet examen consiste en l’enregistrement simultané de plusieurs paramètres électriques (électroencéphalogramme, électro-oculogramme, électromyogramme mentonnier et jambier) et cardiorespiratoires (bruit respiratoire, débit d’air et mouvements respiratoires, taux d’oxygène, fréquence cardiaque) permettant l’analyse des différents stades du sommeil, la détection des éveils ou micro-éveils, et l’analyse des paramètres respiratoires et gazométriques. - L’enregistrement en continu pendant 10 jours de la température cutanée par un capteur cutané posé au niveau du dos et le deuxième au niveau du pied et l’enregistrement de la température ambiante de la chambre à coucher. - Un recueil des urines sur 24h pour évaluer la sécrétion de mélatonine, hormone du sommeil. Le recueil des urines sur 24h sera réalisé 2 fois au cours de l’étude. - Des questionnaires sur la qualité du sommeil et les conséquences sur la vigilance la journée (échelle de somnolence Epworth adaptée à l’âge), 20 minutes sont nécessaires pour compléter ces questionnaires. - Une évaluation neuropsychologique sera réalisée pendant une après midi permettant de mesurer l’attention et des performances cognitives ainsi que le niveau intellectuel car ces fonctions peuvent être perturbées par une mauvaise qualité du sommeil. - Une mesure de la sudation par un test de la sueur qui sera réalisée en début de protocole afin de quantifier l’importance du trouble de la sudation. L’évaluation neuropsycholoqique sera réalisée uniquement pour les patients atteins de DEH et pas pour les sujets contrôles.