Etude du profil immunologique sanguin et cutané des patients atteints d’épidermolyse bulleuse dystrophique récessive : analyses in vivo et impact des cellules souches placentaires in vitro

À propos

Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) constituent un groupe hétérogène de maladies génétiques de la peau caractérisées par une fragilité de la peau et parfois des muqueuses. Il s’agit de maladies orphelines pour lesquelles nous ne disposons pas actuellement de traitement satisfaisant. Les épidermolyses bulleuses dystrophiques récessives (EBDR) sont un sous type d’EBH caractérisé par des bulles post- traumatiques et aussi inflammatoires et une cicatrisation anormale (synéchies des doigts et orteils, rétractions des articulations, sténoses de l’oesophage). En cas d’atteinte cutanée étendue ou d’atteinte des muqueuses, l’importance de l’inflammation peut avoir un retentissement interne (anémie, fatigue, dénutrition), et aggraver la fragilité cutanée et l’anomalie de cicatrisation. Enfin, cette inflammation participe aussi à l’apparition des carcinomes épidermoïdes cutanés (cancers cutanés) chez les patients EBDR à partir de l’adolescence. Le but de cette recherche est : - d’une part, d’identifier les mécanismes de l’inflammation dans la peau et le sang des patients atteints d’EBDR, - d’autre part, de tester – en laboratoire - l’effet éventuellement positif des cellules du placenta et des vésicules extraites de ces même cellules placentaires sur les processus inflammatoires dans l’EBDR. En effet, les cellules placentaires (récoltées à partir de placenta de femmes au moment de l’accouchement) produisent des molécules, contenues dans des vésicules, qui ont déjà montré un effet anti-inflammatoire et cicatrisant dans d’autres maladies inflammatoires que l’EBDR. Ces dérivés du placenta (cellules et vésicules), si leurs effets bénéfiques sur l’inflammation de l’EBDR étaient mis en évidence par cette étude, pourrait représenter une perspective de thérapeutique complémentaire intéressante dans la prise en charge de la maladie. Pour répondre aux questions posées dans cette recherche, il est prévu d’inclure 10 personnes présentant une EBDR et suivies dans le centre de référence des EBH de l’hôpital Saint-Louis, et de 20 sujet témoins (non atteints par une EBH). Dans la recherche proposée, nous allons chercher à identifier les mécanismes biologiques de l’inflammation qui aggravent la fragilité de votre peau en extrayant (de votre peau, de vos pansements souillés et de votre sang) puis en analysant les différents types de cellules et de protéines qui interviennent dans l’inflammation de vos plaies. Dans un second temps, nous mettrons des cellules d’origine placentaire (ou leurs vésicules) en présence des cellules inflammatoires issues de vos échantillons (dans un tube à essai) et nous étudierons la capacité de ces cellules placentaires à réduire, voir neutraliser, l’activité de vos cellules inflammatoires. Les résultats de ces analyses seront comparés à ceux obtenus chez les sujets témoins.