Programme de réparation prénatale In Utero foetoscopique des Myéloméningocèles sacrées et myé-LDM

À propos

Une myéloméningocèle sacrée correspond à une ouverture anormale de plusieurs vertèbres au niveau du bas de la colonne vertébrale de votre bébé (sacrum). Cette malformation existe dès les premières semaines de la grossesse. Cette ouverture induit, d’une part un écoulement anormal du liquide céphalo-rachidien, et d’autre part, une exposition de la moelle épinière et des racines nerveuses, normalement protégées par la colonne vertébrale. Le liquide céphalo-rachidien est le liquide qui entoure normalement le cerveau et la moelle épinière. Son écoulement à travers l’ouverture de la colonne vertébrale induit une descente anormale de la partie postérieure du cerveau du bébé, appelée Malformation de Chiari. Cette anomalie peut également induire un blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau et entraîner une dilatation des cavités cérébrales (ventricules cérébraux). Si cette dilatation est importante, il peut être nécessaire d’opérer l’enfant après la naissance, afin de mettre en place un tube au niveau de ces cavités, pour drainer le liquide en excès. Du fait de l’ouverture anormale de la colonne vertébrale, la moelle épinière et les racines nerveuses extériorisées sont exposées à l’environnement intra-utérin pendant toute la grossesse. Ceci induit des lésions de ces structures qui peuvent entraîner une paralysie des jambes et des troubles du contrôle des urines et des selles. Qu’est-ce qu’un myé-LDM ? Un myé-LDM est une malformation de la colonne vertébrale proche des myéloméningocèles. L’aspect de l’anomalie lors de l’échographie prénatale est légèrement différent car l’ouverture de la colonne vertébrale est recouverte d’un feuillet. Cependant, cette couverture de l’ouverture ne permet ni de stopper l’écoulement de liquide céphalo-rachidien, ni de protéger efficacement la moelle et les racines nerveuses. Ainsi, les anomalies cérébrales des enfants présentant un myé-LDM sont les mêmes qu’en cas de myéloméningocèle, avec un risque de Malformation de Chiari et de dilatation sévère des ventricules cérébraux. Les enfants présentant un myé-LDM peuvent également présenter une paralysie des jambes et des troubles du contrôle des urines et des selles. 3) Quel est le but de cette recherche ? Cette recherche porte sur une technique chirurgicale innovante des myéloméningocèles sacrées et des myé-LDM, par fœtoscopie. La fœtoscopie est une technique qui permet d’opérer in utero, sans créer une large cicatrice utérine. La chirurgie fœtoscopique proposée dans cette recherche est une alternative à la prise en charge habituelle des enfants présentant une myéloméningocèle sacrée ou un Myé-LDM. Ces enfants sont en effet habituellement opérés à la naissance. La chirurgie fœtale a pour objectif de réparer la malformation de la moelle épinière au cours de la vie in utero afin de protéger la moelle épinière et de stopper l’écoulement de liquide céphalo-rachidien. Les lésions induites au cours de la grossesse chez les enfants présentant une myéloméningocèle sacrée ou un myé-LDM évoluent tout au long de la grossesse et sont irréversibles. La chirurgie réalisée habituellement à la naissance ne permet malheureusement pas d’obtenir une régression des anomalies et des handicaps associés. Nous pensons donc que les enfants qui présentent une myéloméningocèle sacrée ou un Myé-LDM auront un bénéfice à avoir cette chirurgie au cours de la vie fœtale plutôt qu’après la naissance. L’objectif de ce protocole de recherche est de montrer que la chirurgie in utero par fœtoscopie des myéloméningocèles sacrées et des Myé-LDM permet une réparation de la malformation fœtale sans induire une naissance très prématurée et ses complications. Pour répondre à cette question, il est prévu d’inclure 10 femmes enceintes dont le fœtus présente une myéloméningocèle sacrée ou un myé-LDM, à l’Hôpital Armand Trousseau.