JAKAHDI - Inhibiteurs de JAK au cours du syndrome hémophagocytaire acquis en réanimation

Critères d'inclusion:

• Patients adultes
• Syndrome hémophagocytaire acquis, quelle qu'en soit l'étiologie, défini par la présence de 5 ou 6 critères HLH-2004 ou d'un HScore ≥ 200
• Admission en unité de soins intensifs
• Nécessité d'un traitement symptomatique du syndrome hémophagocytaire en cas de défaillance d'un organe, définie par un score SOFA ≥ 4
• Consentement éclairé signé :
  • Par le patient,
  • Ou consentement éclairé signé par un membre de la famille/une personne de confiance si son état ne lui permet pas d'exprimer son consentement par écrit.
  • Ou dans une situation d'urgence et en l'absence de membres de la famille/personne de confiance, le patient peut être enrôlé. Le consentement à participer à la recherche sera demandé dès que l'état du patient le permettra).
• L'inclusion de femmes en âge de procréer nécessite l'utilisation d'une mesure contraceptive hautement efficace. La contraception doit être maintenue pendant le traitement et le lendemain de celui-ci.

Critères d'exclusion:

• Patient moribond, défini par une espérance de vie << 48 heures ;
• Les patientes enceintes ou allaitantes (les femmes en âge de procréer doivent avoir un test de grossesse négatif à la Gonadotrophine Chorionique Humaine urinaire ou sanguine avant l'entrée dans l'essai) ;
• Pas d'affiliation à une assurance maladie ;
• Hypersensibilité connue au ruxolitinib ;
• Intolérance au lactose ;
• Hypersensibilité à la cellulose microcristalline, au stéarate de magnésium, à la silice colloïdale anhydre, au glycolate d'amidon sodique (type A), à la povidone K30, à l'hydroxypropylcellulose 300 à 600 cps,
• Décisions préexistantes de refus/retrait de soins,
• Antécédents de leucoencéphalopathie multifocale progressive
• Cancer cutané non contrôlé
• Personnes faisant l'objet de soins psychiatriques qui empêcheraient la compréhension d'un consentement éclairé et d'un traitement et d'un suivi optimaux
• Adultes faisant l'objet d'une mesure de protection juridique (tutelle, curatelle et sauvegarde de justice)
• Patients privés de liberté par décision judiciaire ou administrative
• Participation à une autre recherche interventionnelle