Traitement par Baricitinib en première intention de la dermatomyosite juvénile : un essai de phase II.

Critères d'inclusion:

• Patient âgé de 3 à 18 ans atteint d'une dermatomyosite juvénile d'apparition récente, selon les critères de classification de la dermatomyosite ENMC 2018
• Faiblesse musculaire au MMT et/ou CMAS (MMT 74 et/ou CMAS 45)
• Séropositivité ou vaccination contre la varicelle
• Pour les patientes en âge de procréer : βHCG négatif et méthode de contraception efficace (abstinence sexuelle, contraception hormonale, dispositif intra-utérin ou système de libération d'hormones, cape, diaphragme ou éponge avec spermicide, préservatif) jusqu'aux 7 jours suivant l'administration de la dernière dose de Baricitinib
• Formulaire de consentement éclairé signé par le patient ou les parents de l'enfant Patient affilié à un régime de sécurité sociale

Critères d'exclusion:

• Dermatomyosite amyopathique (sans faiblesse musculaire)
• Incapacité d'être traité par voie orale ou de prendre des pilules
• Traitement antérieur avec un inhibiteur de la JAK
• Traitement antérieur de la dermatomyosite juvénile avec des médicaments immunosuppresseurs ou des produits biologiques autres que corticostéroïdes. Le traitement antérieur à la prednisone n'a pas été autorisé pour plus de 1 % mois.
• Antécédents de cancer
• Vaccin vivant dans les 4 semaines précédant le début du traitement par baricitinib
• Infections actives actuelles ou récentes ( 4 semaines avant la date de référence) selon appréciation des chercheurs, mais nécessairement, y compris le VHB, le VHC, le VIH et la tuberculose.
• PCR positive au CMV dans le sang
• Clairance de la créatinine 40 ml/min
• Lymphocytes 0,5 x 109 cellules/L et neutrophiles 1 x 109 cellules/L
• Hémoglobine 8 g/dL
• Infection symptomatique due à l'herpès simplex dans les 12 semaines précédant l'inclusion
• Antécédents de thrombose ou risque élevé de thrombose veineuse considéré par le enquêteur
• Présence d'atteintes graves liées à la JDM : cardiovasculaires (nécessitant une vasopressivité) médicament et/ou unité de soins intensifs), respiratoire (nécessitant de l'oxygène et/ou des soins intensifs unité), gastro-intestinale (nécessitant une chirurgie abdominale).
• Antécédents d'atteinte sévère et non liée au JDM : cardiovasculaire, respiratoire, hépatique, troubles gastro-intestinaux, endocriniens, hématologiques, neurologiques ou neuropsychiatriques ou toute autre maladie grave et/ou instable qui, de l'avis de l'investigateur, pourrait constituer un risque inacceptable lors de la prise de baricitinib.
• Grossesse ou allaitement en cours ou en projet jusqu'aux 7 jours suivants administration de la dernière dose de baricitinib
• Patient sous AME (aide médicale publique)
• Participation à une autre étude interventionnelle impliquant des participants humains ou participant à la période d'exclusion à la fin d'une étude précédente impliquant des participants humains