Une étude d’extension en ouvert visant à évaluer la sécurité, la tolérance et l’efficacité à long terme de la prophylaxie par marstacimab chez des patients atteints d’hémophilie A sévère (activité du facteur de coagulation < 1 %) avec ou sans inhibiteurs ou chez des patients atteints d’hémophilie B modérément sévère à sévère (activité du facteur de coagulation ≤ 2 %) avec ou sans inhibiteurs

Critères d'inclusion:

Patients de moins de 18 ans atteints d'hémophilie A sévère (activité du facteur de coagulation FVIII 1 %) ou d'hémophilie B modérément sévère à sévère (activité du facteur de coagulation FIX ≤ 2 %).

• Tous les participants auront un poids corporel minimum tel que défini par les études menées auprès des parents
• Participants désireux et capables de se conformer à toutes les visites et traitements programmés plan, tests de laboratoire et autres procédures d'étude.
• Les participants ont terminé avec succès leur participation à des études sur les parents, définies comme ne nécessitait pas de « résiliation anticipée »

Critères d'exclusion:

• Traitement antérieur ou en cours ou antécédents de coronaropathie, veineuse ou thrombose artérielle (grade CTCAE > 3) ou maladie ischémique (sauf thrombose associée au cathéter)
• Fonction rénale anormale telle que définie par un DFGe 30 mL.min/1,73 m (2)
• Intervention chirurgicale planifiée connue au cours de la période d'étude prévue
• Fonction hépatique instable telle que déterminée par l'évaluation clinique de l'investigateur et examen des résultats de laboratoire les plus récents du participant, ce qui permettrait de participant inapproprié pour l'étude
• Pour les participants dont on sait qu'ils sont séropositifs, aggravation de l'état de la maladie, telle que déterminée par Évaluation clinique par l'investigateur et examen du laboratoire le plus récent du participant résultats, pour inclure le compte de CD4 récemment disponible localement (si disponible), qui rendre le participant inapproprié pour l'étude
• Traitement concomitant régulier avec des médicaments immunomodulateurs (par exemple, IVIG) et traitement de routine corticostéroïdes systémiques, rituximab)
• Utilisation continue ou planifiée d'une induction de la tolérance immunitaire ou d'une prophylaxie par le FVIII ou Remplacement du FIX pendant l'étude
• Participation à une autre étude portant sur un ou plusieurs médicaments expérimentaux ou expérimentaux vaccin (s) dans les 30 jours ou les 5 demi-vies précédant ou pendant la participation à l'étude, à l'exception de la participation à des études sur les parents
• Le personnel du site de recherche ou les employés de Pfizer directement impliqués dans la conduite du étude, personnel du site autrement supervisé par l'investigateur, et leurs collaborateurs respectifs membres de la famille