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Développement d’un nouveau score de prédiction du risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque dans une maladie génétique rare

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Une équipe du centre de référence de prise en charge de l’atteinte cardiaque des maladies musculaires, de l’Université de Paris, et de l’unité Inserm 970 « Paris Cardiovascular Research Centre », pilotée par le Dr Karim Wahbi au sein du service de cardiologie de l’hôpital Cochin AP-HP dirigé par le Pr Denis Duboc, a mis au point un score de prédiction du risque de mort subite par trouble du rythme cardiaque dans les laminopathies, une maladie génétique rare qui expose particulièrement à ce risque.

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Les laminopathies sont des maladies génétiques rares et peuvent toucher de nombreux tissus, comme le tissu cardiaque. Il était jusqu’à maintenant difficile d’identifier le sous-groupe de patients le plus exposé et le plus à même de bénéficier d’un défibrillateur implantable préventif. Une estimation précise chez les patients atteints de laminopathies du risque de mort subite par tachyarythmie ventriculaire est donc cruciale pour sélectionner les patients éligibles à l’implantation d’un défibrillateur automatique.

Une équipe du centre de référence de prise en charge de l’atteinte cardiaque des maladies musculaires, de l’Université de Paris et de l’unité Inserm 970 « Paris Cardiovascular Research Centre », pilotée par le Dr Karim Wahbi au sein du service de cardiologie de l’hôpital Cochin AP-HP dirigé par le Pr Denis Duboc, a piloté une étude multicentrique et internationale qui a inclus 839 patients adultes atteints de laminopathies, dont 660 provenant d’un registre français, et 179 d’autres pays.

Sur un suivi moyen de 4,4 ans, 20% des patients ont présenté un trouble du rythme ventriculaire.

Les résultats de cette étude mettent en évidence une forte proportion de patients qui peuvent présenter une mort subite par trouble du rythme ventriculaire. La mise au point de ce score permet de mieux identifier les patients éligibles à l’implantation d’un défibrillateur automatique afin de prévenir la mort subite par arrêt cardiaque.

Pour en savoir plus : lire le communiqué de presse

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