Essai de Phase III, en ouvert, contrôlé, randomisé et multicentrique comparant l'imlifidase et le traitement standard au traitement standard seul dans le traitement de la maladie des anticorps anti- MBG sévère. (syndrome de Goodpasture)

Critères d'inclusion:

1. Anticorps anti-GBM constituant une indication du PLEX selon l'investigateur
2. Hématurie sur bandelette et/ou sédiment urinaire
3. DFGe (MDRD) 20 mL/min/1,73 m²
4. Patients âgés de 18 ans et plus
5. Désireux et capable de donner un consentement éclairé écrit et de se conformer aux exigences du protocole de l'étude

Critères d'exclusion:

1. Diagnostic de la maladie anti-GBM plus de 14 jours avant la randomisation
2. Anurie au cours des dernières 24 heures
3. Tout constituant du SoC administré plus de 10 jours avant la randomisation
4. IgIV dans les 4 semaines précédant la randomisation
5. Antécédents ou présence d'une affection ou d'une maladie qui, de l'avis du investigateur, peut exposer le patient à un risque inacceptable ou compromettre l'objectif de l'étude
6. Patients précédemment randomisés dans le cadre de l'étude
7. Inapte à participer à l'essai pour toute autre raison, de l'avis du enquêteur
8. Grossesse ou allaitement
9. Contraception :
10. Hommes non vasectomisés ou abstinents ou ayant un partenaire (en âge de procréer) (potentiel) ne souhaite pas utiliser l'un des contraceptifs les plus efficaces listés ci-dessous entre le dépistage et 6 mois après l'arrêt du CYC
11. Les hommes qui ne sont pas disposés à s'abstenir de donner du sperme passent le dépistage jusqu'à 6 mois après l'arrêt du CYC
12. Les hommes qui ne sont pas disposés à utiliser un préservatif pendant toute forme de rapport sexuel, indépendamment du fait que le partenaire soit en âge de procréer entre le dépistage et l'âge de 6 ans mois après l'arrêt du CYC

13. Femmes en âge de procréer qui ne veulent pas ou ne peuvent pas en utiliser au moins un méthode contraceptive très efficace entre le dépistage et les 12 mois suivants arrêt du CYC.

    Dans le cadre de cet essai, une méthode très efficace est définie comme étant celle qui se traduisent par un faible taux de défaillance (c'est-à-dire moins de 1 % par an) lorsqu'ils sont utilisés régulièrement et correctement, par exemple :

    • contraception hormonale combinée (contenant des œstrogènes et des progestatifs) associée avec inhibition de l'ovulation (orale/intravaginale/transdermique)
    • contraception hormonale à base de progestatif uniquement associée à une inhibition de l'ovulation (oral/injectable/implantable)
      • dispositif intra-utérin (DIU)
      • système intra-utérin de libération d'hormones (IUS)
      • occlusion tubaire bilatérale
      • partenaire vasectomisé
      • véritable abstinence : lorsque cela correspond au mode de vie préféré et habituel de le patient. [Abstinence périodique (calendrier, ovulation, symptothermie, (méthodes post-ovulation) et le sevrage ne sont pas des méthodes acceptables de contraception]
14. Traitement antérieur à l'imlifidase ou hypersensibilité connue à l'un des excipients