Etude de phase III, en ouvert, non contrôlée, à bras unique visant à évaluer l'efficacité, la pharmacocinétique et l'innocuité de l'avacopan en association avec le rituximab ou le cyclophosphamide chez des enfants âgés de 6 ans à moins 18 ans présentant une vascularite associée aux anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) active

Critères d'inclusion:

• Enfants et adolescents de sexe masculin et féminin âgés de 6 à 18 ans.
• Diagnostic clinique de granulomatose avec polyangéite (GPA) ou de polyangéite microscopique (MPA), conformément aux définitions de la conférence de consensus de Chapel-Hill (Jennette et al, 2013).
• GPA nouvellement diagnostiquée ou récidivante avec test positif pour les anticorps anti-PR3 ou anti-MPO.
• Au moins 1 élément majeur du PVAS, au moins 3 éléments non majeurs du PVAS, ou au moins les 2 éléments rénaux de protéinurie et d'hématurie.
• DFGe > 15 ml/min/1,73 m2 (en utilisant l'équation de Schwartz modifiée selon les directives du laboratoire central).
• Les participants doivent avoir un poids corporel ≥ 15 kg au jour 1.

Critères d'exclusion:

• Toute autre maladie auto-immune multisystémique connue, y compris la granulomatose éosinophile avec polyangéite (Churg et Strauss), le lupus érythémateux disséminé, la vascularite à IgA (Henoch-Schönlein), la vascularite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la maladie des membranes basales anti-glomérulaires ou la vascularite cryoglobulinémique.
• Hémorragie alvéolaire nécessitant une ventilation pulmonaire invasive qui devrait durer au-delà de la période de sélection de l'étude.
• Toute condition médicale nécessitant ou devant nécessiter l'utilisation continue de traitements immunosuppresseurs, y compris les corticostéroïdes susceptibles de fausser les évaluations et les conclusions de l'étude.