Étude randomisée et contrôlée visant à évaluer le LNP023 (iptacopan) chez des patients atteints de vascularite à ANCA active

Critères d'inclusion:

• Patient prsentant une GPA pu une MPA nouvellement diagnostiquées ou en rechute  nécessitant un traitement par RTX et GC selon le jugement de l'investigateur.
• Évaluation BVAS avec ≥1 élément majeur, ou ≥3 éléments mineurs, ou ≥2 éléments rénaux lors de la sélection.
• Test positif pour les anticorps anti-protéinase 3 (PR3) ou anti-myéloperoxydase  lors du dépistage ou avec des antécédents de preuves documentées d'un test d'anticorps positif.

Critères d'exclusion:

• Autre maladie systémique constituant la maladie primaire, y compris, mais sans s'y limiter : granulomatose éosinophile avec polyangéite, lupus érythémateux disséminé modéré à sévère, vascularite à IgA , vascularite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, maladie anti-membrane basale glomérulaire (GBM), vascularite cryoglobulinémique, anémie hémolytique auto-immune, syndrome lymphoprolifératif auto-immun ou maladie mixte du tissu conjonctif.
• Hémorragie alvéolaire nécessitant une ventilation pulmonaire invasive lors du dépistage.
• Maladie rénale sévère définie par un débit de filtration glomérulaire estimé <<15 ml/minute/1,73 m2, ou insuffisance rénale définie par un traitement de substitution rénale tel que l'hémofiltration, l'hémodialyse ou la dialyse péritonéale, ou par une transplantation rénale.
• A reçu un échange plasmatique/une aphérèse dans les 12 semaines précédant l'évaluation préliminaire.