Sarcoïdose avec atteinte cutanée modérée à sévère du visage : étude ouverte multicentrique de l’efficacité et de la tolérance du sirolimus oral

Critères d'inclusion:

• Age ≥ 18 ans 75 ans (hommes et femmes)
• Sarcoïdose cutanée de la face (diagnostiquée selon les critères suivants : aspect clinique compatible montrant des macules ou papules ou nodules érythémato-violacés, brunâtres ou jaunâtres et aspect histologique compatible avec une biopsie cutanée faciale ou extra faciale confirmant le diagnostic de sarcoïdose montrant des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse) modérée à sévère définie par : Score "Facial SASI" (Sarcoidosis Area and Severity Index) ≥ 2 et PGA (Physician's Global Assessment, échelle de 0 à 10) ≥ 5
• Couverture par une assurance maladie
• Patients n'ayant jamais reçu de traitement systémique ou ayant eu au moins un échec de traitement systémique classique pour le traitement de la sarcoïdose
• Pour les femmes en âge de procréer (sauf si elles sont ménopausées ou stériles), test de grossesse avec βHCG négatif. Une contraception efficace doit être utilisée pendant le traitement par sirolimus et pendant 12 semaines après l'arrêt du sirolimus
• Patients ayant signé un consentement écrit

Critères d'exclusion:

• Insuffisance hépatique sévère (Cytolyse (ALAT)> 3N et/ou Cholestase (PAL)> 3N)
• Allergie ou intolérance au sirolimus ou à l'un de ses excipients
• Allergie à l'arachide ou au soja
• Patient porteur d'un greffon pulmonaire ou hépatique
• Corticothérapie générale ou traitement immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, ciclosporine) dans le mois précédant l'inclusion
• Corticothérapie intra-lésionnelle depuis moins de 3 mois
• Biothérapie (anti-TNFa, anti-IL12/23, anti-IL17A) dans les 3 mois précédant l'inclusion
• Thalidomide ou autre traitement -imide depuis moins de 3 mois
• Traitement par cyclines depuis moins de 1 mois
• Corticostéroïdes topiques ou tacrolimus topique depuis moins de 1 semaine
• Sarcoïdose avec atteinte d'au moins un organe nécessitant un traitement systémique autre que le sirolimus (corticostéroïde oral ou traitement immunosuppresseur systémique)
• Cholestérolémie> 300 mg/dl ou triglycéridémie> 400 mg/dl
• Administration d'inhibiteurs ou d'inducteurs puissants du CYP3A4 tels que la rifampicine, le kétoconazole, le voriconazole, la télithromycine, le diltiazem, le vérapamil, l'érythromycine, la clarythromycine, la ciclosporine
• Grossesse ou allaitement
• Infection active, y compris la tuberculose
• Hypertension artérielle non contrôlée (TAS> 150 mmHg et/ou TAD> 100 mmHg)
• Patient sous tutelle ou curatelle, patients privés de liberté, sous sauvegarde de justice, recevant des soins psychiatriques, sous la contrainte, admis dans un établissement sanitaire ou social à des fins autres que celles de la recherche
• Patient atteint d'un cancer (sauf carcinome basocellulaire cutané ou cancer in situ du col de l'utérus)
• Risque de mauvaise observance du patient
• Consommation de pamplemousse ou de jus de pamplemousse pendant la durée du traitement
• Patients présentant une intolérance au fructose, intolérance au fructose, intolérance au galactose, malabsorption du glucose-galactose, insuffisance en sucrase-isomaltase ou lactase de Lapp