Etude de phase 2/3, randomisée, en double aveugle, contrôlée par placebo, en groupes parallèles pour évaluer l'efficacité et la sécurité du bélimumab administré par voie sous-cutanée chez des adultes atteints de sclérodermie systémique avec atteinte interstitielle pulmonaire (blissc-ild).

Critères d'inclusion:

Patient âgé de 18 ans inclusivement ou plus au moment de la signature du consentement éclairé.
Diagnostic documenté de sclérodermie systémique que défini par les critères de classification SSc 2013 de l'American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism.
Maladie cutanée diffuse, définie par la présence d'une peau épaissie avec mRSS > 0 sur au moins une zone cutanée proximale aux coudes et/ou aux genoux en plus des zones distales atteintes au jour
1.Total mRSS ≥15 le jour 1.
Preuve de maladie pulmonaire interstitielle sur le scanner de dépistage à lecture centrale.
Anticorps anticentromère négatif au test central lors du dépistage.
Preuve d'une maladie active ou évolutive
Patient présentant une zone de peau non affectée ou légèrement épaissie qui, de l’avis de l’investigateur, permettrait une injection SC au niveau de l’abdomen ou de la région antérieure et médiane de la cuisse.
Patient capable et disposer à s’auto-administrer le médicament à l’étude ou dispose d’un soignant capable et disposé à administrer le médicament à l’étude tout au long de l’étude.
Une patiente est admissible à participer si elle n'est pas enceinte ou n'allaite pas, et si l'une des conditions suivantes s'applique : Est une femme en âge de procréer (WONCBP) OU est une femme en âge de procréer (WOCBP) et utilise une méthode contraceptive hautement efficace.

Critères d'exclusion:

1. Maladie semblable à la sclérose systémique, y compris, mais sans s'y limiter, la sclérodermie localisée (morphée), fasciite à éosinophiles, sclérodermoïde du greffon contre l'hôte, fibrose affections mucineuses (scléroœdème, scléromyxoedème), affections analogues à la sclérodermie qui sont associés à une exposition environnementale à des produits chimiques et à des médicaments (par exemple, colza toxique) huile, chlorure de vinyle, bléomycine, agents de contraste à base de gadolinium [néphrogéniquefibrose systémique], ou due à une maladie métabolique).
2. Diagnostic primaire d'une maladie rhumatismale auto-immune autre que la dCSSC, y compris mais non limité à la polyarthrite rhumatoïde, au lupus érythémateux disséminé, à la polymyosite, dermatomyosite, vascularite systémique, syndrome de Sjogren, syndrome des antisynthétases, ou une maladie mixte du tissu conjonctif, telle que déterminée par l'investigateur.
3. FVC ≤ 45 % de la valeur prévue, ou une DLCO (corrigée pour tenir compte de l'hémoglobine) ≤ 40 % de la valeur prévue ou nécessitant un supplément d'oxygène lors du dépistage.
4. Hypertension artérielle pulmonaire,
5. Crise rénale liée à la SSc dans les 6 mois précédant le premier jour de prise
6. Antécédents ou présence de maladies cardiovasculaires, respiratoires, hépatiques, rénales,troubles gastro-intestinaux, endocriniens, hématologiques ou neurologiques susceptibles de modifier de manière significative l'absorption, le métabolisme ou l'élimination des médicaments ;constituant un risque lors de la prise de l'intervention de l'étude ou en interférant avec l'interprétation des données.
7. Maladie pulmonaire obstructive (VEMS pré-bronchodilatateur 0,7).
8. Emphysème significatif lors du dépistage de la HRCT (l'étendue de l'emphysème dépasse celle de l'ILD).
9. Greffe d'organe majeur antérieure ou prévue (cœur, poumon, rein, foie, etc.) ou greffe de moelle osseuse (p. ex. greffe autologue de cellules souches).
10. Traitement avec des agents biologiques, tels que des immunoglobulines intraveineuses ou des médicaments monoclonaux les anticorps, y compris les médicaments commercialisés, dans un délai de 3 mois ou de 5 demi-vies avant l'administration.
11. Traitement par rituximab dans les 6 mois précédant le premier jour.
12. Traitement par un médicament immunosuppresseur systémique non biologique, autre que mycophénolate, méthotrexate ou azathioprine (y compris, mais sans s'y limiter) cyclosporine A, tacrolimus, léflunomide, or oral ou parentéral, Janus kinase (JAK) inhibiteurs) dans les 3 mois précédant le jour 1.
13. Traitement par cyclophosphamide (oral ou intraveineux) dans les 6 mois précédant le jour
14. Utilisation d'agents antifibrotiques, notamment la colchicine, la D-pénicillamine, la pirfénidone ou les inhibiteurs de la tyrosine kinase (par exemple, le nintédanib, le nilotinib, l'imatinib, le dasatinib) dans 4 semaines avant le premier jour.
15. Médicaments cytotoxiques tels que le chlorambucil, la moutarde azotée ou d'autres agents alkylants dans les 6 mois suivant le premier jour.
16. Traitement par corticostéroïdes IM ou IV dans le mois précédant le premier jour.