Etude non-interventionnelle, multicentrique, décrivant les patients présentant une Dystrophie Rétinienne Héréditaire (DRH) en France
EPI-GenRET
Hôpitaux universitaires de Strasbourg
DOLLFUS Hélène
Hôpitaux universitaires de Strasbourg
Patients
Suivi terminé
À propos
Les Dystrophies Rétiniennes Héréditaires (DRH) sont des maladies oculaires rares qui présentent des formes cliniques diverses et varient donc considérablement entre les personnes en ce qui concerne la gravité des symptômes, l'âge d'apparition, la progression de la maladie, et l’hérédité. Cela peut rendre le diagnostic complexe. Ainsi, pour permettre la meilleure prise en charge des patients qui en souffrent, il est important d’améliorer la compréhension des Dystrophies Rétiniennes Héréditaires C’est dans cet objectif que les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, en association avec le laboratoire NOVARTIS PHARMA S.A.S, souhaitent mettre en place, en France, une étude non-interventionnelle. L'objectif principal de l’étude EPI-GENRET est de décrire le type de Dystrophies Rétiniennes Héréditaires chez les patients ayant reçu un diagnostic clinique et ayant eu une consultation dans l'un des centres de référence français des maladies oculaires rares, au cours de la période d’inclusion de l’étude. Dans un second temps, cette étude permettra la mise en œuvre d’un registre national français des patients ayant une Dystrophies Rétiniennes Héréditaires. Il est également envisagé que les données de ce registre puissent être ajoutées dans un registre européen. En effet, les Dystrophies Rétiniennes Héréditaires sont des pathologies rares et ce partage de données, au niveau national puis au niveau européen, contribuera également à une meilleure compréhension de la maladie. Que ce soit dans le cadre de l’étude EPI-GENRET, du registre national, ou du registre européen, le promoteur (c’est-à-dire le responsable) sera basé en France et sera les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.
Critères d'inclusion:
- Tous les patients, quel que soit leur âge ou leur sexe, ayant reçu un diagnostic clinique de maladies rétiniennes héréditaires ou présentant une forte suspicion de maladies rétiniennes héréditaires d'après l'examen clinique et les tests fonctionnels (tels que l'examen du fond d'œil et électrorétinographie), indépendamment du test génétique
- Patients ayant bénéficié d'une consultation dans l'un des centres participants du réseau SENSGENE au cours de la période d'inclusion à partir de l'ouverture des sites
- Patients pour lesquels un test génétique pour maladies rétiniennes héréditaires a été prescrit avant ou à la date de l'inclusion.
Critères d'exclusion:
- Patients/Parents/Représentants Légalement Autorisés opposés à la collecte et au traitement de leurs données médicales/des données médicales de leurs enfants/des données médicales de la personne pour laquelle ils sont représentants légaux
- Les patients souffrant de tout autre trouble rétinien ou neuropathie optique pouvant se superposer cliniquement ou génétiquement à l'IRD ou non génétique (phénocopie);
- Les patients/parents/représentants légalement autorisés) refusant les tests génétiques;
- Les patients n'ayant pas la capacité de prendre des décisions : incapacité mentale, réticence ou barrières linguistiques empêchant une compréhension ou une coopération adéquates.
Établissement(s) recruteur(s)
AP-HP - Hôpital Necker-Enfants Malades
Adresse :149 rue de Sèvres
75743 PARIS CEDEX15
France