Nintedanib dans le traitement de la maladie de Castleman unicentrique

Critères d'inclusion:

1. Âge ≥ (égal ou supérieur à) 18 ans.
2. Consentement éclairé écrit
3. Diagnostic prouvé par biopsie de la maladie de Castleman unicentrique hyalo-vasculaire.
4. Lésion non résécable ou partiellement résécable de la maladie de Castleman unicentrique ou refus de la chirurgie
5. Voie orale disponible
6. Affilié au régime national de sécurité sociale français (inscrit ou bénéficiaire d'un tel régime)
7. Les femmes en âge de procréer doivent être informées et accepter d'éviter toute grossesse pendant le traitement et d'utiliser des méthodes contraceptives hautement efficaces au début, pendant et au moins 3 mois après la dernière dose du traitement ; un test de grossesse doit être effectué avant le traitement et pendant le traitement, le cas échéant ; l'allaitement doit être interrompu pendant le traitement.
8. Chez les patients de sexe masculin ayant une ou plusieurs partenaires , volonté d'utiliser des mesures contraceptives adéquates pour empêcher sa partenaire de tomber enceinte pendant l'étude, avant l'administration de la première dose du traitement à l'étude et jusqu'à 3 mois après la dernière dose du traitement à l'étude.

Critères d'exclusion:

1. Sarcome des cellules dendritiques folliculaires synchrone
2. Hypersensibilité connue au nintedanib, au soja ou à l'arachide ou à l'un des excipients du médicament expérimental, ou hypersensibilité connue aux médicaments auxiliaires énumérés ou à l'un de leurs excipients.
3. Pour les femmes en âge de procréer : test de grossesse sérique ou urinaire négatif à l'inclusion et confirmé chaque mois pendant l'étude, jusqu'à 3 mois après la dernière dose.
4. Incapacité d'obtenir un consentement éclairé
5. Patients sous protection juridique
6. Transaminases hépatiques (AST et/ou ALT) \>3N
7. Maladie hépatique en phase terminale (cirrhose Child B ou C)
8. Insuffisance rénale en phase terminale 
9. Événements hémorragiques ou thromboemboliques graves au cours des 6 derniers mois
10. Maladie systémique non contrôlée telle que l'insuffisance cardiaque chronique, l'angor instable, l'hypertension ; antécédents d'infarctus du myocarde, d'accident vasculaire cérébral ou d'anévrisme.
11. Blessures majeures dans les 10 jours précédant le début de l'étude, ou chirurgie récente avec cicatrisation inadéquate, ou chirurgie abdominale dans les 4 dernières semaines.
12. Hypertension pulmonaire sévère
13. Risque de saignement, l'un des éléments suivants :
    1. Prédisposition génétique connue aux saignements.
    2. Patients qui ont besoin de

1. Fibrinolyse, anticoagulation thérapeutique à pleine dose (par exemple, antagonistes de la vitamine K, inhibiteurs directs de la thrombine, héparine, hirudine)

 2. Traitement antiplaquettaire à haute dose correspondant à une combinaison de deux traitements antiagrégants plaquettaires (aspirine + un inhibiteur du récepteur P2Y12) 

14. Contre-indication au médicament expérimental ou aux médicaments auxiliaires listés 

15. Patients sous tutelle ou curatelle et majeurs protégés ou incapables de consentir 16. Enrôlement dans une autre étude interventionnelle (en cours au moment de l'inclusion)