Programme d'extension en roll-over (REP) multicentrique, en ouvert, évaluant la sécurité d'emploi et la tolérance à long terme de l’iptacopan chez des patients adultes atteints de néphropathie primaire à IgA ayant terminé l’étude CLNP023X2203 ou CLNP023A2301

Critères d'inclusion:

• Pour le LNP023X2203, les participants doivent avoir terminé la partie 1 ou la partie 2 de l'essai. Pour LNP023A2301, les participants doivent avoir terminé l'intégralité de l'essai de base défini comme période de traitement complète de 24 mois.
• DFG* ≥ 20 ml/min/1,73 m2 *DFGe calculé à l'aide de la formule CKD-EPI (ou de la formule MDRD modifiée selon groupes ethniques spécifiques et directives de pratique locales)
• Selon le jugement clinique de l'investigateur, le participant peut bénéficier de le traitement ouvert de 200 mg deux fois par jour d'iptacopan
• Vaccination préalable contre Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae et Les infections à Haemophilus influenzae doivent être à jour (c'est-à-dire si des doses de rappel sont nécessaires) administrés conformément à la réglementation locale.
• Tous les participants doivent suivre un traitement de soutien à base d'ACEI ou d'ARB* selon KDIGO lignes directrices.
• les participants qui ne prennent pas les doses recommandées de KDIGO parce qu'ils ont les allergies ou intolérances documentées à l'ACEI et aux ARB sont éligibles à l'étude

Critères d'exclusion:

• les participants dont le dépistage ou l'évaluation initiale ont échoué au test CLNP023X2203, partie 1 ou 2, ou études CLNP023A2301 ou qui s'est retiré prématurément de l'une ou l'autre des études pour une raison quelconque.
• Signes d'obstruction urinaire grave ou de difficulté à uriner ; tout appareil urinaire trouble autre que l'IgAN lors du dépistage et avant l'administration de LNP023.
• Insuffisance rénale aiguë actuelle (dans les 4 semaines suivant l'administration du médicament à l'étude dans le REP) (AKI)
• Présence d'une glomérulonéphrite à évolution rapide (RPGN), définie par une baisse de 50 % dans l'eGFR au cours des 3 derniers mois.
• Participants traités par des agents immunosuppresseurs ou d'autres agents immunmodulateurs tels que mais sans s'y limiter au cyclophosphamide, au rituximab, à l'infliximab, à l'éculizumab, au canakinumab, mycophénolate mofétil (MMF) ou mycophénolate sodique (MPS), cyclosporine, tacrolimus, exposition au sirolimus, à l'évérolimus et/ou aux corticostéroïdes systémiques (>7,5 mg/j prednisone/prednisolone (équivalent) dans les 5 demi-vies du médicament concerné ou 90 jours avant l'administration du médicament pour la première étude, la période la plus courte étant retenue. Rituximab nécessite 180 jours de lavage.
• Utilisation d'autres médicaments expérimentaux au moment de l'inscription ou dans un délai de 5 demi-vies de l'inscription ou dans les 30 jours, selon la période la plus longue.
• Antécédents d'infections invasives récurrentes causées par des organismes encapsulés, tels que méningocoque et pneumocoque.