Etude de phase 3, randomisée, en double aveugle, contrôlée par placebo, en groupes parallèles pour évaluer l'efficacité et la sécurité du belimumab administré par voie sous-cutanée chez les adultes atteints d'une maladie pulmonaire interstitielle associée à une connectivite (ctd-ild) – 221672 beconnectd-ild

Critères d'inclusion:

• Diagnostic documenté de la polyarthrite rhumatoïde (PR), du lupus érythémateux disséminé (SLE), myopathie inflammatoire idiopathique (IIM), y compris polymyosite, dermatomyosite, syndrome anti-synthétase), syndrome de Sjogren (PsS) ou syndrome mixte maladie du tissu conjonctif (MCTD) conformément à la norme internationalement reconnue critères de classement
• Diagnostic de l'ILD par tomographie assistée par ordinateur à haute résolution (HRCT) avec indication de l'étendue de la maladie supérieur ou égal à (≥) 10 % de la totalité du poumon (WLILD)
• Preuve d'une progression de la PID au cours des 24 mois précédents
• Doit recevoir actuellement un traitement standard stable pour prendre en charge les PID et/ou les maladies sous-jacentes CTD, ou avoir échoué ou non toléré le traitement standard de première intention.
• Le participant est capable et disposé à s'administrer lui-même le médicament à l'étude ou possède un soignant capable et disposé à administrer le médicament à l'étude tout au long de l'étude
• Une participante peut participer si elle n'est pas enceinte ou l'allaitement, et l'une des conditions suivantes s'applique :
• Est une femme qui n'est pas en âge de procréer (WONCBP) OU
• Est une femme en âge de procréer (WOCBP) et utilise une méthode contraceptive très efficace, avec un taux d'échec inférieur à () 1 %
• Capable de donner un consentement éclairé signé

Critères d'exclusion:

• Diagnostic d'une ILD autre que la CTD-ILD.
• Diagnostic primaire de la sclérose systémique (SSc).
• Participants présentant une évolution rapide de la maladie (baisse absolue de 10 % ou plus de la CVF) entre le dépistage et la visite initiale et/ou une hospitalisation pulmonaire récente).
• FVC ≤ 45 % de la valeur prévue, ou capacité de diffusion du monoxyde de carbone dans les poumons (DLCo) (corrigé pour tenir compte de l'hémoglobine) ≤ 40 % de la valeur prévue ou nécessitant une supplémentation oxygène lors du dépistage
• Antécédents ou présence d'hémorragie alvéolaire diffuse (DAH) ou d'autres facteurs de confusion maladie pulmonaire, signes ou symptômes
• Hypertension artérielle pulmonaire nécessitant un traitement, telle que déterminée par l'investigateur au premier jour d'administration (jour 1) ou avant celui-ci
• Dépendance à l'égard d'une supplémentation continue en oxygène
• Antécédents ou présence de maladies cardiovasculaires, respiratoires, hépatiques, rénales, troubles gastro-intestinaux, endocriniens, hématologiques ou neurologiques susceptibles de modifier de manière significative l'absorption, le métabolisme ou l'élimination des médicaments; constituant un risque lors de la prise de l'intervention de l'étude ou en interférant avec interprétation des données
• Maladie pulmonaire obstructive (volume expiratoire forcé (VEMS) avant l'administration d'un bronchodilatateur /CVC 0,7).
• Emphysème significatif lors du dépistage de la HRCT (l'étendue de l'emphysème dépasse celle de la PID)
• Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) confirmée ou apparition récente inexpliquée ou détérioration des signes et symptômes neurologiques
• Présenter des signes de dépression modérée à sévère, définie par un score PHQ-9 ≥ 10, ou risque de suicide grave actuel, ou tout antécédent de comportement suicidaire au cours des 6 dernières années mois et/ou toute idée suicidaire au cours des 2 derniers mois, ou qui au cours du selon le jugement de l'enquêteur, présente un risque de suicide important
• Lymphome, leucémie ou toute autre affection maligne survenue au cours des 5 dernières années, à l'exception des cellules basocellulaires ou des carcinomes épithéliaux squameux de la peau qui ont été réséqués sans signes de métastase pendant 3 ans
• Cancer du sein au cours des 10 dernières années
• Une intervention chirurgicale majeure (y compris une chirurgie articulaire) dans les 3 mois précédant le dépistage ou prévu pendant la durée de l'étude
• Une infection active ou des antécédents d'infections