L’équipe du Pr Denis Duboc, chef du service de cardiologie de l’hôpital Cochin AP-HP récemment labellisé « Centre constitutif de références maladies rares » et de l’Université Paris Descartes – Sorbonne Paris Cité, a implanté en mai 2018 un dispositif d’assistance ventriculaire gauche chez deux patients, âgés de 20 et 40 ans, atteints d’une myopathie (Duchenne et Becker), présentant une insuffisance cardiaque réfractaire et non éligibles à ce stade à la transplantation.
Cette première en France a été menée en collaboration avec les services de chirurgie cardiaque, Dr Jean-Michel Grinda, d'anesthésie-réanimation, Pr Bernard Cholley et de réanimation médicale, Dr Nadia Aissaoui de l’hôpital européen Georges-Pompidou AP-HP ; les services de réanimation médicale, Pr Djillali Annane et de neurologie, Pr Pascal Laforêt de l’hôpital Raymond-Poincaré AP-HP ; ainsi que l’équipe du Pr Bruno Eymard, de l’Institut de myologie (Inserm/Sorbonne Université) à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière AP-HP.
Un dispositif d’assistance ventriculaire gauche ne peut être mise en place que lorsque la seule partie gauche du cœur est défaillante et que lorsque le processus myopathique respecte le cœur droit. Une évaluation très précise doit donc être réalisée avant l’intervention pour déterminer les patients éligibles à ce type d’assistance.
C’est la première fois que cette approche thérapeutique est proposée à des patients atteints de cardiomyopathies réfractaires dans le cadre de myopathies systémiques. De plus, ce système est généralement mis en place pour des patients en attente de transplantation, or les deux patients opérés ne pouvaient pas à ce stade bénéficier d’une transplantation.
Ils ont été suivis par l’équipe du service de cardiologie de l’hôpital Cochin AP-HP -Dr Karim Wahbi et Pr Benoît Diebold- et opérés par les équipes de chirurgie cardiaque et de réanimation médicale de l’hôpital européen Georges-Pompidou AP-HP.
L’intervention se déroule sous circulation extra corporelle mise en place par une mini sternotomie : le sternum est partiellement ouvert, dans sa partie haute, afin de limiter les conséquences sur la mécanique ventilatoire de ces patients fragiles sur le plan respiratoire. La pompe miniaturisée (modèle Heart Mate 3 développé par Heart Ware) est mise en place à la pointe du cœur, et le sang aspiré par la pompe est réinjecté dans l’aorte à l’aide d’une canule. Une fois le système en place et les voies d’abord refermées, il ne reste qu’un câble qui ressort par un minime orifice abdominal relié à un système de batterie pour assurer l’alimentation, les réglages et la surveillance du bon fonctionnement de la pompe.
Les deux patients vont bien et sont rentrés chez eux, après s’être familiarisés avec le fonctionnement de l’appareil. Ils feront l’objet d’un suivi régulier à partir de septembre 2018 en hôpital de jour à l’hôpital Cochin AP-HP.
Si ces premiers résultats positifs se confirment, cette assistance pourrait être prochainement proposée à d’autres patients éligibles souffrant de cardiomyopathies réfractaires associées à leur maladie musculaire.
